宝爸宝妈们了解先天性心脏病吗？

　　杨房 河南省儿童医院郑州儿童医院胸心外科

　　1.什么是先天性心脏病?

　　小儿先天性心脏病是指在胎儿时期，由于种种原因，造成孩子的心脏发育出现了异常或者是孩子出生以后，应该关闭的通道没有关闭，这样引起了一系列的心脏的畸形，我们统称为先天性心脏病，简称先心病。先心病是我国最常见的出生缺陷，目前每1000名新生儿中，约有7~8例先天心脏畸形。我国每年新增先心病宝宝12-15万。先心病大约有40种不同类型，其严重程度不一，轻微的可以不需要治疗，而严重的需要实施紧急心脏手术以拯救生命。

　　2.为什么宝宝会患先心病?

　　胎儿心脏发育是一个非常复杂精密的过程，任何干扰因素都有可能导致心脏发育畸形的产生。但归纳起来无非是两大因素：

　　一方面就是环境的因素;另一方面就是一个遗传的因素;环境的因素主要是孩子他母亲在怀孕前三个月内，合并有一个病毒性的感染，造成了宫内的心脏发育出现了问题或者是接触到了周围污染的环境，以及一些不适当的药物，包括一些放射、辐射等等;第二方面的因素就是一个遗传的因素，包括孩子家族性的一些先心病一些基因发育出现的问题，这个主要是占少部分，大概占到5~10%。

　　3.先天性心脏病是怎么分类的?

　　我们通常根据宝宝是否出现口周指端青紫等表现，将先心病分为非发绀型和发绀型两类。非发绀型先心病常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等;发绀型先心病主要包括法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位等。非发绀型先天性心病则主要是心内左向右分流，肺血增多和左心系统的梗阻性病变。发绀型先天性心脏病主要是由于心内右向左分流，肺血减少或动、静脉在心内混合所致。 另外，还有人根据左、右两侧及大血管间有无分流分为3类，即：①左向右分流型(非发绀型)为临床最常见的类型。正常情况下，由于体循环的压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。②右向左分流型(发绀型) 各种原因，如右心室流出道狭窄，致使右心压力高于左心，血流经常从右向左分流，或大动脉起源异常，使大量氧含量低的静脉血流入体循环，出现持续性青紫，常见有法洛四联症、大血管转位等。③无分流型(非发绀型)：是指左、右心或动静脉之间无异常通道或分流，常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等。这两种分类方法简单实用但也有其缺陷，因为患儿的症状并非一成不变，且症状描述仅可代表患儿在某一时段的情况，而不是心脏畸形本身，在疾病的自然病程中临床表现和心内或心外分流的方向会发生变化同时肺血管阻力也会引起或参与这种变化。

　　4. 先心病宝宝会有哪些症状 ?

　　患有先心病的宝宝往往存在一定的喂养困难， 发育不良，体型瘦小、体重增加迟缓，多汗，面色苍白、吸奶后气促，易患呼吸道感染及呼吸衰竭，严重者出现慢性充血性心力衰竭，不易控制。中度以上肺动脉压力增高的患儿哭闹后出现口周发绀，重度肺动脉高压的患儿安静时可见口周发绀。复杂先心的宝宝发绀是最突出的症状，查体见患儿口唇明显发，严重者面部及耳廓都有发绀。

　　5.先心病孩子能参加什么体育活动?

　　不同年龄、不同类型、不同严重程度先心病宝宝对活动量要求及耐受力不同，适量的活动对心脏功能是有益的。婴幼儿期宝宝的一般哭闹不会影响其心脏功能，而紫绀型先心病宝宝需注意其剧烈哭闹后缺氧发作，应安抚情绪、转移注意力或采取让宝宝平躺和双腿收向腹部以缓解缺氧症状，仍然不改善的话就要到医院就诊了。紫绀型先心病和病情危重的非紫绀型先心病宝宝平时应适当限制活动量，注意避免剧烈的运动，胜任日常生活就行，尽量避免加重心脏负担。无症状的非紫绀型先心病宝宝(包含先心术后恢复良好的宝宝)无需限制娱乐活动和一般性运动，如跳绳、游泳、跳橡皮筋、踢键子、打乒乓球、练体操等，但应避免参加剧烈运动如篮球、足球、长距离跑步等超负荷运动，以防过度疲劳。先心病宝宝在运动过程中若出现明显胸闷、头晕、面色苍白、呼吸困难和血压下降等症状需要立即停止运动，尽早就医。

　　6.怀疑或确诊宝宝患有先心病后该怎么办?

　　如果怀疑宝宝患有先心病，建议家长选择开展先心病手术较成熟的儿童医院、心血管病专科医院以及三级甲等综合医院的心血管内、外科门诊就诊，在专科医生的指导下，明确诊断并及时治疗。